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概述 病因 检查 诊断

患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕,以拇指和小指围绕1周,如果拇指与小指不加压力时可相互重叠则为阳性。

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多见于马凡综合征,此种先天性畸形为常染色体显性遗传与基因突变。硫酸软骨素A或C等粘多糖堆积,弹力纤维结构与功能缺陷是造成这种畸形的病理改变基础。

见于马凡综合征,其临床表现有很大的差异,主要有以下几个方面。身材瘦长,脸长而窄,四肢细长,尤以肢端更为显著,指距大于身高,身体下段长度(从耻骨联合上缘至足跟)大于上段(身高减去下段长度)。手足细长,关...

马凡综合征需注意与下列疾病鉴别:1.艾-荡综合征虽可有四肢过长、关节过动症状,但马凡综合征不出现皮肤和血管脆弱及皮肤过度伸展症状。2.弹性假黄瘤病可发生主动脉瘤和松弛性皮损皮损为丘疹或斑丘疹,边界清楚...

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